皮肌炎和多发性肌炎都是自身免疫性疾病，是常见风湿免疫科结缔组织病中的一大类。肌炎和皮肌炎有很多相似的地方，名字上即可感觉到，多发性肌炎有肌炎，皮肌炎也有肌炎。两种疾病都会出现肌肉受累，所以表现为肌肉炎症、肌肉疼痛、肌肉无力，甚至晚期出现肌肉萎缩。
皮肌炎和多发性肌炎不同地方在于，皮肌炎除肌炎以外还有皮炎，所以皮肌炎患者可出现各种皮肤表现，最常见颈部V字形领，即颈部V区皮疹；像披肩样颈背部皮疹，叫披肩样皮疹。还可以出现关节伸侧，即关节伸展侧，如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧、肩膀上方、膝盖上方等部位。部分患者在眼睑上方出现水肿性红斑，叫向阳疹。所以皮肌炎和肌炎最大区别是出现皮疹，即皮肤表现，在肌炎基础上再有皮肤表现时就称为皮肌炎。也有部分皮肌炎患者，肌炎表现并不突出，而以皮炎为主，也是一种特殊类型的皮肌炎。
