胆道闭锁是指妊娠末期、出生时或出生后肝外胆管的一部分或全部发生闭塞，胆汁不能向肠道排泄的1种疾病。亚洲人的发病率高于欧美白人。多数患儿出生后1周内大便为黄色，2周后才渐渐变白，说明胆道闭锁发生在胎儿胆汁分泌之后;另外，在死胎及早产儿未发现过胆道闭锁。这些证据都不支持先天性畸形学说。
根据目前的研究，胆道闭锁的发生有几种学说：
(1)某些基因的先天性异常，如MDR3、Inversin基因突变，引起胚胎期胆道的管道化过程停止发生胆道闭锁。
(2)病毒感染学说，这是目前研究最多，也是普遍认为胆道闭锁的主要原因之一。
(3)炎症和免疫调控失调学说，可继发于病毒感染。
